Читайте также:
|
Выделяют несколько стадий течения истинной полицитемии.
• I - начальная стадия, продолжается до 5 лет и более, характеризуется минимальными клиническими проявлениями.
• IIA - эритремическая развернутая стадия без миелоидной метаплазии селезенки продолжительностью 10-20 лет и более.
• IIБ - эритремическая развернутая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.
• III - стадия миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без такового; возможен исход в острый лейкоз.
В целом истинная полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. Начало заболевания довольно вариабельно. У многих больных в анамнезе присутствуют указания на кровотечения после экстракции зубов, кожный зуд, связанный с водными процедурами, несколько повышенные показатели гемоглобина. Кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов конечностей и видимые слизистые оболочки имеют красно-цианотичную окраску различной степени выраженности. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркулярном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления. АГ выявляют у 35-40% больных на момент установления диагноза. Нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия) осложняет течение IIIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям истинной полицитемии относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки (10-17% случаев).
Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных. Одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям - уникальная особенность истинной полицитемии. Тромботические осложнения (инфаркт миокарда, ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии) - самая частая причина смерти больных. Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами.
Увеличение селезенки в IIА стадии незначительное, связано с усиленным депонированием и секвестрацией форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующее развитие миелоидной метаплазии. Для обеих стадий характерно развитие фиброза печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У некоторых больных оно вполне доброкачественно, увеличение размеров селезенки и печени происходит медленно, показатели красной крови нормальны. В других случаях наблюдают быстрое нарастание анемии, прогрессирование спленомегалии, появление в крови бластных клеток. Развитие острого лейкоза возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.
Критерии диагностики истинной полицитемии следующие.
• Увеличение количества циркулирующих эритроцитов у мужчин выше 36 мл/кг, у женщин - 32 мл/кг.
• Увеличение сатурации кислорода в артериальной крови до 92% и более.
• Спленомегалия.
• Тромбоцитоз более 400х109/л.
• Лейкоцитоз более 12х109/л.
• Повышение активности ЩФ лейкоцитов.
• Повышение концентрации витамина B12 в сыворотке более 900 пг/мл.
• Снижение плазменной концентрации эритропоэтина.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 83 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |