Читайте также:
|
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость гемобластозами относительно невысока и в целом составляет приблизительно 10 на 100 000 населения (6-7% всех опухолевых заболеваний). В развитых странах на гемобластозы приходится приблизительно 1% общей смертности населения и около 6-10% случаев смерти от злокачественных новообразований (среди пациентов моложе 30 лет - 50%).
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острые лейкозы - гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризуемых первичным поражением красного костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными)
клетками с вытеснением его нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органов.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
На острый лейкоз приходится приблизительно 3% общего количества всех злокачественных опухолей человека. Это наиболее частая форма гемобластозов. Заболеваемость в среднем составляет 5 на 100 000 населения. В 75% всех случаев острый лейкоз регистрируют у взрослых. Среднее соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет 6:1. В детском возрасте 80-90% всех случаев заболевания составляют лимфобластные формы (медиана возраста - 10 лет), а после 40 лет у 80% больных выявляют миелоидные варианты (медиана возраста - 60-65 лет).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Острый лейкоз развивается вследствие мутации клоногенной кроветворной клетки, приводящей к нарушению контроля правильности клеточного цикла, изменению транскрипции и продукции ряда ключевых белков. В результате бесконтрольной пролиферации при отсутствии дифференцировки происходит накопление патологических клеток. В опухолевых клетках, как правило, выявляют различные хромосомные аберрации (транслокации, делеции, инверсии и т.д.). При нелимфобластных острых лейкозах более чем в 90% случаев выявляют хромосомные изменения. Клоны клеток с анеуплоидным количеством хромосом или их структурными изменениями исчезают во время ремиссии и вновь появляются при рецидиве заболевания. Существует четкая связь некоторых перестроек хромосом с формой острого лейкоза: t(8;21) и t(6;9) выявляют при миелобластном, t(15;17) - при промиелоцитарном, t(9;11) - при монобластном, t(4;11) - при лимфобластном лейкозе.
В большинстве случаев конкретная причина возникновения острого лейкоза остается неизвестной, тем не менее существует несколько предрасполагающих факторов, значительно повышающих риск развития заболевания.
• У детей с синдромом Дауна риск развития острого лейкоза в 20 раз выше, чем в популяции (то есть изменения, связанные с хромосомой 21, могут приводить к развитию лейкоза).
• Вероятность развития острого лейкоза повышена при врожденном агранулоцитозе, целиакии, анемии Фанкони, синдроме ВискоттаОлдрича, синдроме Клайнфелтера, вероятно, за счет повышенной хромосомной нестабильности.
• Прямые доказательства этиологической роли вирусов получены только для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, наблюдаемой в Японии и странах Карибского бассейна (ассоциируется с вирусом человека, тропным к Т-лимфоцитам типа I).
• Доказана взаимосвязь между лучевой и химиотерапией, проводимых по поводу других опухолей, и повышенным риском развития острых лейкозов. При комбинированном применении лучевой и химиотерапии, включавшей мехлорэтамин*, риск заболевания острым лейкозом составляет 10%. Кроме мехлорэтамина* мутагенным эффектом обладают прокарбазин, хлорамбуцил, циклофосфамид, ломустин, этопозид. В 85% случаев вторичные лейкозы развиваются в течение 10 лет после окончания лечения.
• Достоверных данных, свидетельствующих в пользу увеличения частоты острого лейкоза после повторных воздействий ионизирующего излучения в малых дозах (в том числе применяемых с диагностическими целями в медицине), не получено.
• Доказано возможное лейкозогенное действие некоторых органических растворителей и ЛС (фенилбутазона, хлорамфеникола и
др.).
• Ряд исследователей предполагают, что приблизительно в 20% случаев острый миелобластный лейкоз может быть следствием курения.
• Существуют данные об учащении случаев острого миелобластного лейкоза у больных множественной миеломой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом, получавших мелфалан, бусульфан, хлорамбуцил, азатиоприн, циклофосфамид.
Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 65 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |