Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

I Глава 11 15 страница

Диспансерное наблюдение проводится в течение 5 лет. К концу этого срока необходимо комплексное обследование с проведением функциональных почеч­ных проб в стационаре или диагностическом центре. При отсутствии отклоне­ний от нормы по результатам исследования ребенка можно считать выздоро­вевшим и снять с диспансерного учета.

Профилактика. Своевременная диагностика и лечение стрептококковых заболеваний. Лечение ангины не менее 10 дней антибиотиками. Санация хрони­ческих очагов инфекции. Анализ мочи после острой ангины и обострения хро­нического тонзиллита на второй-третьей неделях после стрептококковых ин­фекций с целью ранней диагностики возможного заболевания острым гломеру-лонефритом.

284 ■ Глава 17

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит — первично вовлечение в процесс клубоч­ков почек с последующим поражением канальцев, интерстиция, с развитием в дальнейшем тубулоинтерстициального склероза и угрозой хронической почеч­ной недостаточности.

Этиология. При первично хроническом гломерулонефрите играет роль персистирование вирусной инфекции, особенно вирусов гепатита В и С. Анти­ген откладывается преимущественно субэпителиально, вызывая мембранозный гломерулонефрит. Возрастает роль вируса гепатита С в поражении почек, при­чем виремия у больных сохраняется почти на всю жизнь; развивается мембра­нозный гломерулонефрит, а у части больных отмечено значение вируса гепати­та С в развитии быстропрогрессирующего гломерулонефрита с криоглобули-немией (неблагоприятно особенно у подростков). У10-15% детей хронический гломерулонефрит (ХГН) может развиться как продолжение острого постстреп­тококкового гломерулонефрита. За последние годы в этиологии ХГН уделяется роль микоплазме, Коксаки-инфекции, цитомегаловирусам, а также неинфекци­онным факторам, таким как свинец, кадмий.

Патогенез. В патогенезе имеет значение длительная циркуляция причин­но-значимых антигенов, развитие аутоиммунных реакций, изменение Т клеточ­ного иммунитета, дефицит Т-супрессоров. недостаточность СЗ, С5 компонентов комплемента, возможно генетически обусловленное; резкое снижение сыворо­точного и лейкоцитарного интерферона.

В период обострения ХГН имеют значение все звенья патогенеза, свой­ственные ОГН. Особое значение в прогрессировании имеет гемодинамичес-кий путь — нарушение внутрипочечной гемодинамики с развитием внутри-клубочковой гипертензии и гиперфильтрации. Гипертензия приводит к про­грессирующему повреждению клубочков и быстрому формированию нефросклероза, причем маркерами этого процесса являются гиперфильтра­ция и протеинурия [King A., Brenner В., 1991]. Под влиянием повышенного внутриклубочкового давления усиливается порозность базальных мембран по­чечных капилляров с развитием в последующем их структурных нарушений. Одновременно усиливается инфильтрация мезангия плазменными белками, что в итоге приводит к развитию склероза в почечных клубочках и снижению почечных функций.

Классификация хронического гломерулонефрита у детей.

Клиническая форма:

1. Нефритическая гематурическая.

2. Нефротическая.

3. Смешанная. Период:

1. Обострения.

Болезни почек и мочевых путей ■ 284

2. Частичная ремиссия.

3. Полная клинико-лабораторная ремиссия. Функция почек:

1. Без нарушения функций почек.

2. С нарушением функций почек.

3. Хроническая почечная недостаточность, I стадия компенсированная; II стадия субкомпенсированная; III стадия декомпенсированная; IV стадия уремическая.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с нарушением функции почек. Хроническая почечная недостаточность.

Общепризнано, что морфологически при первично хроническом гломеру-лонефрите у детей первых 5-6 лет жизни преобладают минимальные измене­ния клубочков — минимальный гломерулонефрит. Распространенным вариан­том гломерулярного поражения в детском возрасте является мезангиопролифе-ративный ГН, отличающийся относительно доброкачественным течением (чаще в возрасте 6-8 лет).

Мембранозный ГН у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.

Мезангиокапиллярный ГН в детском возрасте отмечается редко. Сочета­ние интракапиллярных изменений клубочков почек с экстракапиллярными (или ГН с полулуниями) у детей встречается относительно редко и несколько чаще в подростковом возрасте 12-15 лет.

Клиника ХГН.

1. Форма нефритическая или гематурическая, морфологически пролифе-ративный, пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит. В клинике на­блюдаются умеренная гематурия и протеинурия. В период обострения появля­ются небольшие отеки или пастозность голеней. Гипертензия появляется по­здно и не у всех больных. Прогрессирование ХГН медленное.

2. Форма нефротическая. Морфологически — минимальные изменения; мембранозный, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

В период обострения характерны выраженные отеки, протеинурия более 2,5-3 г/сут., выраженная гипоальбуминемия и гиперлипидемия — увеличение содержания холестерина, фосфолипидов. Резко увеличенная СОЭ 50 мм/час и более. Артериальное давление не повышается. Гипертензия развивается поздно и не у всех больных.

Течение нефротической формы ХГН длительное, волнообразное. Причины рецидивов — инфекция, аллергия, нарушение режима и диеты, лекарственные пре­параты. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеине-мии, главное — снижение протеинурии до уровня менее 3 г/сут.

3. Смешанная форма ХГН. Морфология — чаще пролиферативно-мемб­ранозный и пролиферативно-фибропластический типы ГН. В клинике выра­женные отеки. Олигурия в первые дни обострения. Отечный синдром отлича­ется упорством и может быть 3-4 нед, несмотря на проводимую терапию. Ар­

284 ■ Глава 17

термальное давление достигает 140/90-160/100 мм рт. ст. и более. При иссле­довании глазного дна выявляют признаки гипертензионной ангиоретинопа-тии. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расши­рение границ сердца, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке. При исследовании мочи белок достигает 3,3-16,5 г/л, а в отдельных порциях и более. Отмечается гематурия, лейкоцитурия до 10-15 в поле зрения (как показатель активности процесса). Мочевой синдром отличается упор­ством и незначительной положительной динамикой на фоне проводимой те­рапии. При исследовании крови — анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 45-70 мм/час, гипопротеинемия до 40-55 г/л, диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, повышением а-глобулина и у-глобулина. Отмечается ги­перкоагуляция за счет всех фаз свертывания крови, повышение уровня фиб­риногена. Гиперхолестеринемия 7,3-9,8 ммоль/л.

Функция почек — снижение клубочковой фильтрации по эндогенному кре-атинину и функции осмотического концентрирования, снижение уровня р₂-мик-роглобулина, нарушение функции ацидо-аммониогенеза.

Течение смешанной формы ХГН более быстрое, хроническая почечная не­достаточность развивается через 2-3 года.

Критерии активности и признаки обострения ХГН.

• отеки с нарастающей протеинурией; •гипертензия;

• гематурия (при обострении усиление эритроцитурии в 10 раз и более по

сравнению с длительно существующим стабильным уровнем);

• быстрое снижение функции почек;

• стойкая лимфоцитурия;

• диспротеинурия с повышением СОЭ, гиперкоагуляция;

• выявление в моче органоспецифических ферментов;

• нарастание противопочечных антител;

• ИЛ-8 как хемотаксический фактор для нейтрофилов и миграция их в очаг

воспаления.

Период клинике-лабораторной ремиссии ХГН констатируется при отсут­ствии клинических симптомов заболевания, нормализации биохимических по­казателей крови, восстановлении почечных функций и нормализации или не­значительных изменений в анализах мочи.

Факторы прогрессирования ХГН.

• Возраст (12-14 лет).

• Частота рецидивов нефротического синдрома.

• Сочетание нефротического синдрома и гипертензии.

• Присоединение тубулоинтерстициального поражения.

• Повреждающее действие антител к базальной мембране клубочковых по-

чек.

_ Болезни почек и мочевых путей ^гя 284

• Аутоиммунный вариант ХГН.

• Персистирование этиологического фактора, постоянное поступление ан-

тигена.

• Неэффективность, недостаточность системного и местного фагоцитоза.

• Цитотоксичность лимфоцитов.

• Активация системы гемостаза.

• Повреждающее действие протеинурии на канальцевый аппарат и интер-стиций почки.

• Неконтролируемая гипертензия.

• Нарушение липидного обмена.

• Гиперфильтрация как причина склерозирования почечной ткани.

• Показатели тубулоинтерстициального поражения (снижение оптичес­кой плотности мочи; функции осмотического концентрирования; нали­чие гипертрофированных почечных пирамид; резистентность к патоге­нетической терапии; повышение экскреции с мочой фибронектина).

Быстро-прогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный, с полулу-ниями).

Наблюдается у детей школьного возраста и подростков. Выражены отеки, олигурия, макрогематурия, стойкое повышение артериального давления до вы­соких цифр, нарастающая почечная недостаточность и уремия от нескольких недель до нескольких месяцев. Встречается не так часто, но быстро прогрессиру­ет с неблагополучным исходом.

Лечение ХГН. Режим постельный, назначается только в период обостре­ния. Диета малосоленая, 30-35 мг/кг/сут хлорида натрия. Далее стол № 5 по Певзнеру. При смешанной форме — бессолевая, малобелковая до 1 г/кг/сут на 7-14 дней, далее стол № Зс, За. Назначают пищевую добавку эйко-нол, содержащую полиненасыщенные кислоты группы ш-З, витамин Е сроком от 4 до 9 нед, которые способствуют нормализации холестерина, повышению фосфотидилхолина, нормализации фосфолипидов, оказывают противовоспа­лительное, гипосенсибилизирующее действие.

При гематурической форме ХГН назначается базисная терапия, как и при остром гломерулонефрите.

Показания для назначения антикоагулянтов при ХГН:

• острая почечная недостаточность;

• нефротический синдром с гипертензией;

• быстропрогрессирующий нефрит;

• склонность к тромбозам;

• признаки внутрисосудистой коагуляции.

При нефротической форме назначаются глюкокортикостероиды, оказыва­ющие противовоспалительное действие, способствующие стабилизации клеточ­

284 ■ Глава 17

ных мембран и подавлению синтеза коллагена и мукополисахаридов. Доза пред-низолона 2 мг/кг — до 3 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на содержание белка, затем постепенное снижение дозы до 0,5 мг/кг и на­значение через день общей продолжительностью до 2 мес. При гормонозависи-мой нефротической форме назначают циклофосфан 10 мг/кг массы 1 раз в неде­лю, курс 5-8 нед. Ремиссия у детей более года.

При смешанной форме назначаются цитостатики — циклофосфан или аза-тиоприн 2-3 мг/кг/сут в течение 2 мес с 0,5 мг преднизолона, затем поддержива­ющая доза в течение 2 мес.

При быстро прогрессирующем ГН назначают плазмаферез и пульс-тера­пию 1000 мг метилпреднизолона внутривенно по 3 дня в неделю, повторно с интервалами (1-2 нед) и четырехкомпонентную терапию: циклофосфан, гепа­рин, преднизолон,курантил.

Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют педиатр и врач-нефро­лог до 18-летнего возраста пациента с последующей передачей больного во взрос­лую поликлиническую сеть и в районный нефрологический центр. Врачебный осмотр, контроль за терапией, измерение артериального давления и исследова­ние мочи проводятся 1 раз в месяц. Проба Зимницкого 1 раз в 2-3 мес. Осмотры ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. ЭКГ — 1 раз в б мес. Важна санация хронических очагов инфекции. В период любых заболеваний — исследование мочи, измерение артериального давления. Больному ХПН необходимо избегать охлаждений, значительных физических нагрузок, переутомлений и психичес­ких потрясений, а также контактов с больными ОРВИ и инфекционными забо­леваниями.

Контролируют виды назначенного стационаром лечения врач-педиатр и врач-нефролог, который вносит необходимые коррективы.

Нефротический синдром

Нефротический синдром — симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспроте-инемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обуслов­ленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретен­ных заболеваний.

I. Первичный нефротический синдром: 1. Врожденный и инфантильный:

• врожденный «финского типа» с микрокистозом;

_ Болезни почек и мочевых путейГ ■ 284

• «французского типа» с диффузными мезангиальными изменения-

ми;

• нефротический синдром с минимальными изменениями;

• нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменения-

ми или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. 2. Нефротический синдром (НС) при первичном гломерулонефрите:

• НС с минимальными изменениями;

• НС с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гло-

мерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангио­пролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фиброп-ластическими (склерозирующими) изменениями. II. Вторичный НС при наследственных, врожденных и приобретенных за­болеваниях:

• диффузные болезни соединительной ткани (СКВ);

• системные васкулиты;

• инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, маля­рия);

• сахарный диабет;

• реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические сред-

ства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);

• тромбоз почечных вен.

Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплек-сом.

К первичному НС относят врожденный и НС при первичном ГН.

Морфологические варианты первичного НС синдрома при ГН: минималь­ные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фиб-ропластический.

В структуре первичного НС у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) ГН с минимальными изменениями, так называемый липоидный не­фроз.

У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного ГН доминируют мем­бранозно-пролиферативный ГН (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешан­ным НС с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Нефротический синдром — одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие НС все­гда свидетельствует о поражении именно почек — первичном или в рамках дру­гих заболеваний. Появление НС при болезнях почек свидетельствует о возрос­шей активности почечного процесса.

284 ■ Глава 16

Патогенез. В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при НС придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой систе­ме, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При НС установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III — плазменного кофактора гепари­на); нарушения в фибринолитической системе — увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, НС сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрий­уретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек со­провождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жид­кости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеос­таза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мем-бранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Клиника. Характерны отеки — сначала лица, век, затем — в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолеми-ей, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

Вторичный гиперальдостеронизм типичен для НС, в результате в орга­низме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется ги-понатриемия.

У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии НС, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

Течение НС часто волнообразное, рецидивирующее.

Рецидивирующий НС — возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение — 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под пол­ной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м²/час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспро-теинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохра­нении ее в пределах 5-40 мг/м²/час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

Лечение. Режим в период отеков постельный, может привести к возраста­нию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое

_ Геморрагические заболевания у детейг ■ 284

давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интер­стициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета — бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содер­жание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотноше­нием полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линоле­вой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование расти­тельного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипида-ми, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тык­ва, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозная терапия. При минимальных изменениях назначают ле­чение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводит­ся прерывистая терапия — 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Дли­тельность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитоста-тики — циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в тече­ние 6 мес). При гормонорезистентном НС — отсутствие нормализации пока­зателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед — назначают глюкокортикосте­роиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

1) гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;

2) гиперфибриногенемия выше 5 г/л;

3) снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолеми-ческого криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботичес­ких осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии

284 ■ Глава 17

назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности — липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют cx-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ — реаферон, ин­терферон.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до пере­вода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследова­ние мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения — 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обяза­тельно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее оконча­ния, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходи­ма санация хронических очагов инфекции.

Прогноз зависит от морфологии ГН. При минимальных изменениях — более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фо­кально-сегментарном склерозе — неблагоприятный, развитие ХПН.

Липоидный нефроз

Липоидный нефроз — самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями.

Липоидный нефроз — заболевание детей раннего возраста (преимуще­ственно 2-4 лет), чаще мальчиков. Липоидный нефроз — это заболевание по­чек, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения «болезнь малых отростков подоцитов», которые подвергаются дис-пластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педи-кул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране ка­пилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказа­тельством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при ЛН отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего анти­гена.

Этиология неизвестна.

Болезни почек и мочевых путей ■ 284

В патогенезе Л Н играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммуни­тета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная актив­ность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патоге­незе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вслед­ствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрица­тельно заряженных альбуминов. Развивается протеинурия (в основном альбу­минурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка при­водит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосуди­стого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к сни­жению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к сни­жению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобожде­ние и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных про­цессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков спо­собствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное простран­ство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при ЛН является4>ункциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уро­вень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся ги-попротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеи-нов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме кро­ви уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипиде-мия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфоли-пидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций — потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторич­ного иммунодефицита. Больные ЛН дети подвержены вирусным и бактери­альным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлемен­тов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормо­нов.

284 ■ Глава 17

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам ЛН отчетливо снижается.

Клиника ЛН. Заболевание развивается постепенно (исподволь) и внача­ле незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный пе­риод могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. По­является пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно. Отеки нарастают и становятся заметными — это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При ЛН отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются при­знаки гипополивитаминозов А, С, В₍, В₂. На коже могут образовываться тре­щины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образова­ния отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3-3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты — единичные. В нача­ле заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильт­рация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень аль­бумина в крови ниже 30-25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15-10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения ЛН и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержа­ние всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5-16 ммоль/л; фосфолипиды 6,2-10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40-50 г/л. Характерна повышен­ная СОЭ 60-80 мм/час.

Течение ЛН волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции; у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий ал­лерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив ЛН диагностируют при появле­нии значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение ЛН.

Режим — постельный в активной фазе, при выраженных отеках на 7-14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов

Болезни почек и мочевых путей ■ 284

обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллер­гии — гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии — добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные. При выраженной гиперхоле-стеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета — 3-4 нед с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2-3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы. Жидкость не ограничивается, так как функция почек не наруше­на, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глю-кокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и при­ема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий — печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, ка­бачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физичес­кой активности.

Медикаментозная терапия. Лечение дебюта Л Н в основном сводится к на­значению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патоге­нетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются по­лусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анам­незе аллергических реакций на пенициллин — цефалоспорины III и IV поколения.