|
Читайте также: |
Навчальний посібник з курсу “Клінічні основи дефектології” призначений для підготовки майбутніх педагогів-дефектологів.
У посібник включені основні теми з невропатології. Знання патології і клініки нервових захворювань допоможуть студентам спеціальності “Дефектологія. Логопедія.” опанувати предмети, що відносяться до корекційної педагогіки, перш за все таку спеціальність, як “Логопедія”.
При складанні посібника було враховано сучасний рівень вивчення нервових хвороб і введені сучасні поняття.
Навчальний посібник розроблений з метою допомогти студентам опанувати теоретичний курс і закріпити ключові поняття невропатології.
ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Тема 1. Загальні дані патології нервової системи
План
1. Етіологія хвороб нервової системи
2. Органічні поразки ЦНС
3. Функціональні розлади ЦНС
4. Пухлини нервової системи
У дитячій клініці нервових хвороб розрізняють спадкові захворювання, обумовлені зміною хромосомних і генетичних структур, і уроджені (пренатальні) патології плоду, що розвиваються в процесі внутрішньоутробного його розвитку. У свою чергу, пренатальна патологія підрозділяється на ембріопатії і фетопатії.
У спеціальній літературі описана велика кількість спадкових хвороб, пов'язаних з неправильним розподілом хромосом. Значна їх частина супроводжується грубими ушкодженнями центральної нервової системи. До них належать хвороба Дауна, хвороба Шерешевского-Тернера, хвороба Клайнфельтера та ін.
В останні роки увагу дослідників привернули захворювання нервової системи, в основі яких лежать спадкові порушення обміну речовин. Було доведено, що генетично детерміновані дефекти тих чи інших ферментів викликають значні зміни обміну амінокислот, вуглеводів, ліпідів, що приводить до вторинних ушкоджень центральної нервової системи і внутрішніх органів. При цих розладах у дітей виникає затримка психомоторного розвитку і розлади сенсорних систем.
Пухлини нервової системи
Порівняно частини захворюванням серед ряду інших органічних ушкоджень нервової системи є пухлини мозку. Пухлини можуть розвиватися як у головному, так і в спинному мозку, а також у периферичних нервах. Вони виникають як у дорослих, так і у дітей. Для дитячого віку більш характерна локалізація їх у головному мозку (область мозочка). Пухлини можуть виникати в самій мозковій тканині (первинно), а також можуть мати характер метастатичного росту.
Симптоми пухлин залежать від місця локалізації в мозку, а також і від швидкості росту, що визначається характером пухлини (злоякісні пухлини ростуть швидко і супроводжуються інтоксикацією). У зв'язку з цим розвиток пухлини може супроводжуватися як загальномозковими симптомами (головні болі, блювота, застійні явища в диску зорового нерва та ін.), що звичайно є результатом підвищеного внутрічерепного тиску і розладу кровообігу, а також локальними симптомами, що викликаються тиском пухлини на визначені ділянки мозку. Так, при пухлинах лобової частки спостерігаються психічні розлади типу апатії, втрати пам'яті, іноді особливої пустотливості, а також рухового і моторно-мовного порушення.
При пухлинах скроневої долі в домінантній півкулі виникають розлади типу сенсорної чи амнестичної афазії і деякі вестибулярні порушення. Різні порушення оптичного аналізу у формі розладів просторової орієнтації, читання, а також ослаблення зору, аж до сліпоти, можуть супроводжувати розвиток пухлини в потиличній частці.
Загальномозкові симптоми пухлини можуть іноді виражатися у формі епілептичних припадків, але якщо ці припадки мають характерний початок, наприклад, починаються з клонічних посмикувань, з повороту голови й очей у визначений бік і т.п., то такі симптоми можуть бути віднесені до локальних, і на них повною мірою спирається лікар при встановленні місця розташування пухлини. Труднощі топічної діагностики в подібних випадках пояснюються тим, що іноді, крім осередкових симптомів, викликаних безпосереднім тиском пухлини на ту чи іншу ділянку мозку, можуть виникати і віддалені симптоми в результаті порушення кровообігу або набряку.
Пухлини часто супроводжуються зміною психічної діяльності: хворі приголомшені, подавлені, з ознаками депресії, активність мислення й інтерес до навколишнього знижені, "хворий занурений у свою хворобу".
Пухлини спинного мозку звичайно супроводжуються здавлюванням задніх чи передніх корінців, що викликає болі і рухові порушення типу парезів і паралічів. Нерідко виникають поразки сфінктерів сечового міхура і прямої кишки, що супроводжується розладом сечовиділення і дефекації.
Лікування пухлин переважно оперативне. Успіх операції залежить від характеру пухлини і місця її локалізації. У тих випадках, коли оперативне втручання неможливе (пухлина розташована в області життєво важливих центрів), використовується опромінення визначених областей мозку, що може певною мірою затримувати подальший ріст пухлини. В даний час широко використовується хіміо- і лазерна терапія.
Тема 2. Спадково-органічні захворювання нервової системи
План
1. Хромосомні порушення
2. Генетичні порушення, пов'язані з порушенням обміну речовин.
а) прогресуючі м'язові дистрофії;
б) фенілкетонурія;
в) гангліозидози
3. Атаксія при спадкових захворюваннях
Недорозвинення вищих психічних функцій може бути обумовлено хромосомними абераціями. Значну частину дітей з вираженою розумовою відсталістю (олігофренією) складають діти з хворобою Дауна, синдромами Шерешевского—Тернера, Клайнфельтера та ін.
Хвороба Дауна. В основі захворювання в більшості випадків лежить трисомія по 21-й парі хромосом (тобто замість двох маються три хромосоми), у результаті у всіх клітинах міститься 47 (замість 46) хромосом. Основними проявами хвороби є розумова відсталість, уроджені пороки розвитку. Хворі мають своєрідний зовнішній вигляд: розміри черепи зменшені, згладжені лобові і потиличні бугри; звертає на себе увагу розкосий розріз очей, сплощена перенісся, широко розставлені очі; рот маленький, завжди відкритий, язик збільшений в розмірах і поцяткований борознами; зуби дрібні, дістрофічні. З боку неврологічного статусу відзначається недорозвинення моторних функцій, особливо дрібної моторики, у зв'язку з чим у дітей затримується психомоторний і мовний розвиток. Діти починають говорити пізно, при цьому в них страждає фонетична і лексико-граматична структура мови. В інтелектуальному розвитку вони значно відстають від однолітків. У 5% випадків виявляється дебільність, 75% — імбецильність, у 20% — ідіотія.
З віком відзначається деяке поліпшення в загальному стані дитини. Частина дітей виховується в дошкільних і шкільних спеціальних установах, інша частина — у домашніх умовах, що обумовлено в ряді випадків бажанням батьків.
Дослідження мозку дітей із хворобою Дауна методом электроенцефалографії показали зниження електричної активності мозку, млявість коркових процесів.
Посмертне вивчення мозку виявило зменшення його ваги, спрощення візерунка борозен і звивин, наявність вільних просторів між звивинами, недорозвинення лобових і тім'яних відділів кори. Характерні зміни в області клітинної структури кори головного мозку: виявляється велика кількість гангліонарних клітин і мала — пірамідних, значна кількість осередків демієлінізації.
Синдром Клайнфельтера. В основі захворювання лежить полісомія по Х-хромосомі, у зв'язку з чим загальна кількість хромосом досягає 47 або 48. Захворювання зустрічається тільки в осіб чоловічої статі і характеризується розумовою відсталістю і психічною млявістю, а також порушенням статевого розвитку (євнухоїдизм, безпліддя). Ступінь зниження інтелекту може бути різним. Захворювання, крім розумової відсталості, нерідко супроводжується асоціальною поведінкою.
Синдром Шерешевского—Тернера — форма первинної агенезії чи дисгенезії гонад. Захворювання в більшості хворих обумовлене гоносомною моносомією 45-ї Х-хромосоми (відсутність однієї з статевих хромосом — X). Характеризується різним ступенем розумової відсталості, аномаліями соматического розвитку і низькорослістю.
В останні десятиліття описані різні захворювання, в основі яких лежать хромосомні аномалії, так звані делеції і транслокації. Усі хромосомні аномалії виявляються порушеннями в побудові кісткової та м'язової систем, внутрішніх органів і нервової системи.
Синдром Штурге—Вебера—Краббе обумовлений трисомією по 22-й хромосомі. Захворювання супроводжується різним ступенем психічної відсталості. Можливі епілептичні припадки, складні враження нервової системи.
Генетичні розлади
Поряд із хромосомними порушеннями в даний час набувають популярності і генетичні розлади, що обумовлюються спадковими хворобами обміну речовин. Патологія обміну речовин призводить до грубих морфологічних і функціональних змін у центральній і периферичній нервовій системі. У залежності від того, який вид обміну речовин переважно порушений, виділяють спадкові хвороби обміну амінокислот, ліпідів, вуглеводів і т.п. Із групи спадкових порушень обміну амінокислот найбільш вивченою є фенілкетонурія. Біохімічні зміни, що настають незабаром після народження дитини, призводять до переважної поразки головного мозку і порушення розумової діяльності.
Фенілкетонурія. Захворювання описане в 1934 р. норвезьким лікарем А. Феллінгом, що спостерігав двох недоумкуватих братів, у сечі яких була виявлена фенілпировиноградна кислота. Спочатку хвороба була названа «фенілпіровиноградною олігофренією». Захворювання обумовлене генетично детермінованим дефіцитом ферменту фенілаланіна-гідрококсидази, що приводить до порушення перетворення фенілаланіна в тирозин. Уже на 2—3-м місяці життя дитини можуть з'явитися ознаки інтоксикації (блювота, екзематозні зміни шкіри), специфічний запах сечі. Поступово наростає затримка психомоторного розвитку, з'являються судороги, психічні розлади. У дітей виражені парези, гіперкінези, затримується розвиток статичних функцій. До кінця першого року життя в дітей виявляється глибока розумова відсталість: вони не впізнають батьків, не грають з іграшками. М.Г. Блюміна виділила три варіанти фенілкетонурії: 1) шизофреноподібний; 2) просте слабоумство з перевагою ознак загального психічного недорозвитку; 3) неврозоподібний варіант із явищами підвищеної загальмованості або дратівливості.
Судорожний синдром, що часто супроводжує дане захворювання, буває особливо виражений у дітей із глибокою розумовою відсталістю. На ЭЭГ часто реєструється низьковольтна дізметрія, недостатня диференціація зон мозку, низька реактивність на аферентні подразники. При патоморфологічному дослідженні виявлена низька маса головного мозку, розширення шлуночків і субарахноїдального простору. Мікроскопічно виявлене недостатнє формування або руйнування мієлину, що залежить від віку хворого і тяжкості патологічного процесу.
Доктор А. Феллінг не тільки описав клініку фенілкетонурії, але і запропонував спеціальну діагностичну реакцію, завдяки якій можна виявити захворювання до прояву важких ознак хвороби. Їм розроблена лікарська і дієтотерапія, що може забезпечити дитині благополучний перебіг хвороби. Діти, у яких рано виявили захворювання і почали лікування, знаходяться в спеціальному стаціонарі, а потім у спеціальній школі, що вказує на благополучний результат.
Прогресуючі м'язові дистрофії
Дана група захворювань характеризується прогресуючою м'язовою слабістю, атрофією м'язів, руховими порушеннями і має спадкову обумовленість.
Міопатії — нервово-м'язові захворювання, що характеризуються прогресуючим розвитком первинного дистрофічного чи вторинного (денерваційного) атрофічного процесу в кістяковій мускулатурі, що супроводжується м'язовою слабістю і руховими порушеннями. В основі спадкових міопатій лежать первинні обмінні порушення і розлади мікроциркуляції в м'язовій тканині. Звичайно при міопатії рухові порушення розвиваються поступово. Спочатку в дитини з'являється слабість у верхніх чи нижніх кінцівках. В одних випадках патологічний процес може починатися з м'язів тазового поясу, в інших — із плечового. Форми з перевагою поразки мускулатури тазового поясу, а також спини і ніг характерні для дітей молодшої вікової категорії. У випадку переваги патологічного процесу в мускулатурі плечового поясу уражаються м'язи плеча і лопатки.
Поразка м'язів тазового пояса розвивається в дошкільному чи шкільному віці. У дітей рано з'являється стомлюваність при ходьбі, бігу, виникають утруднення при підйомі сходами. Хлопці часто падають. На перше місце виступають розлади рухів і видимі атрофії, пізніше поряд з атрофіями м'язів тазового поясу відзначається гіпертрофія ікроножних м'язів (збільшення в обсязі), що залежить від відкладення жиру і розростання сполучної тканини в них. Ноги в таких випадках здобувають форму пляшок.
Дуже характерне вставання хворого із сидячого положення. Дитина стає на четвереньки, спираючись об підлогу долонями і стопами; потім відриває долоні від підлоги і випрямляється до вертикального положення.
Особливо типова хода міопатів зі слабістю м'язів тазового поясу і ніг. Хворі ходять, виставляючи вперед живіт, відкидаючи тулуб назад і перевалюючись зі сторони убік. Таку ходу називають "качиною". Сила м'язів в атрофованих кінцівках різко знижена.
Міопатія мускулатури плечового пояса частіше зустрічається в юнацькому віці. Поразка м'язів кінцівок буває симетричною. У результаті атрофії лопаткових м'язів лопатки випирають назад і піднімаються догори. Плечі опущені вниз. Сила м'язів різко знижена, у результаті чого рухи утрудняються, швидко настає утома. При ходьбі хворі нахиляють корпус уперед, щоб додати стійкість голові. У цьому випадку м'язи передпліччя і дельтоподібні піддаються гіпертрофії. Характерна поразка лицьових м'язів. Обличчя своєрідно змінюється, губи стають товстими, віки нещільно закривають очі, лоб гладкий. Хворі не можуть надути щоки, свиснути, наморщити лоба.
Патогенез. Існує декілька гіпотез патогенезу цих захворювань. Найбільш достовірною вважають теорію дефектних мембран. Відповідно до цієї теорії в основі патогенезу лежать порушення структури клітинних мембран і эндоплазматичної сітки. У зв'язку з їхньою підвищеною проникністю відбувається "витік" у кров різних речовин з м'язів (амінокислот, вуглеводів, креатину, ферментів та ін.).
При міопатії відзначені зміни з боку симпатичної нервової системи та ендокринної системи.
Прогресуючий перебіг хвороби приводить поступово до повної інвалідності хворого. Описано випадки, коли хвороба на роки припиняється, а потім у результаті перенесених інфекцій, а іноді і без видимих причин, знову прогресує.
Педагогічні заходи. Великого значення набувають педагогічні заходи з такими дітьми, що у ряді випадків обмежені в рухах, а іноді змушені лежати в постелі, не маючи можливості спілкуватися з дитячим колективом. Природно, що коло інтересів у них звужене, характер міняється, з'являються похмурість, недовірливість, депресія, примхливість. У цих випадках необхідна організація індивідуальних занять. Педагогу слід, крім формування знань і навичок з окремих предметів програми, приділяти велику увагу психотерапії, піднімаючи психічний тонус хворої дитини.
Міатонія — синдром уродженої генералізованої гіпотонії або атонії м'язів. Хвороба вперше описана німецьким ученим Г. Оппенгеймом. Виражається в зниженні м'язового тонусу, що буває помітно вже в перші дні життя дитини. У цих випадках відсутні ті рухи, що властиві немовлям. Діти лежать нерухомо в ліжечку, не піднімаючи рук і ніг. Якщо м'язи уражаються не цілком, то рухи дітей бувають повільними, млявими. Зниження м'язового тонусу сильніше виражено в ногах, потім у тулубі, руках і м'язах шиї. Іноді страждають міжреберні м'яза і м'язи діафрагми. Лише мускулатура обличчя залишається збереженою. Сухожильні рефлекси відсутні чи знижені. Через різке зниження м'язового тонусу обсяг пасивних рухів збільшується. Кінцівкам і тулубу можна додати будь-яке положення: ногу можна закидати за шию, тулуб зігнути під гострим кутом і т.д.
Надалі моторика поліпшується. З запізненням на 2 — 3 роки хворі починають сидіти, піднімати голову, а до 7 — 8 років — ходити.
Розладу інтелекту не відзначається.
Этіологія захворювання різноманітна. У зв'язку з тим, що тонус м'язів забезпечується рефлекторно, міатонія може бути зв'язана з уродженою недостатністю або з поразкою аферентних систем (провідні шляхи і центри глибокої чутливості), тоногенних систем і центрів спинного мозку, стовбура головного мозку і підкіркових вузлів, мотонейронів передніх рогів спинного мозку, рухових нервових волокон і самих м'язів. Генералізованість синдрому може бути обумовлена затримкою розвитку або незрілістю всього комплексу утворень нервової і м'язової систем, що беруть участь у забезпеченні м'язового тонусу.
Педагогічні заходи. Інтелект дітей не страждає, але тому що вони відвідувати школу в перші роки не можуть, необхідно індивідуальне навчання. Діти почувають себе неповноцінними через фізичний дефект. Вони уникають спілкування з дітьми, стають дратівливими, уразливими, плаксивими, і тільки правильний виховний підхід може зберегти дитину від розвитку почуття власної неповноцінності.
Атаксія при спадкових захворюваннях. Хвороба має спадковий характер. Частіше занедужують особи чоловічої статі. Сімейна атаксія Фридрейха виявляється в період від 6 до 15 років. Раннім симптомом є діскоординація рухів (атаксія), що починається з ніг і поступово поширюється на руки й увесь тулуб. Хода стає невпевненою: хворі йдуть, широко розставляючи ноги, розкидають їх у сторони, ударяють підошвою об підлогу, хитаються зі сторони убік. Нестійкість і непевність відзначаються і при стоянні. При розвитку атаксії в руках з'являються неточність рухів, невпевненість, змінюється почерк. Іноді зміна почерку в школяра може бути початковим симптомом атаксії, що розвивається.
При наростанні хвороби письмо узагалі стає неможливим.
Коли захворювання поширюється на м'язи тулуба, шиї й обличчя, порушуються мова і міміка. Мова стає монотонною, повільною, поштовхоподібною, переривчастою, немодульованою, деякі слова вимовляються тихо, повільно, інші — швидко, з вигуком. М'язовий тонус різко падає (гіпотонія). З'являється ністагм і тремтіння в руках. На початку атаксії зникають колінні й ахілові рефлекси і з'являється патологічний рефлекс Бабінского.
До найбільш характерних симптомів відносять зміну кістяка у вигляді скривлення хребта і деформації стіп (стопа Фридрейха), при якій спостерігаються різке поглиблення зводу і неправильне положення пальців. У гомілковостопному суглобі стопа повернена усередину.
Частково відзначаються розлади глибокої чутливості, зниження м'язового тонусу, порушення стереогноза, вібраційної чутливості та ін.
Захворювання в більшості випадків повільно прогресує. Рухи згодом усе більш і більш обмежуються, і хворий стає прикутим до постелі. Інтелект хворих поступово знижується. Перебіг хвороби хронічний.
Крім сімейної атаксії Фридрейха, для якої характерно переважно враження бічних і задніх стовпів спинного мозку, виділяють спадкову мозочкову атаксію П’єра Марі з враженням мозочка і кори великих півкуль. Остання характеризується зниженням сили в м'язах кінцівок (частіше ніг), спастичним підвищенням м'язового тонусу; нерідкі птоз, парез нерва, що відводить. Досить часті зниження гостроти зору і звуження полів зору. Ознаки поразки глибокої м'язово-суглобної чутливості практично не виявляються. Інтелект, як правило, знижений. Велике значення мають спеціальні лікувально-фізкультурні заняття, а також організація з такими дітьми навчальних занять за індивідуальним планом.
Гангліозідози
Амавротична ідіотія Тея—Сакса. Ця група спадкових захворювань характеризується сполученням переважно двох патологічних симптомів — слабоумства і сліпоти (амавроз), причому можуть мати місце і рухові розлади. Звичайно хвороба розвивається на першому році життя.
Захворювання носить спадковий характер і обумовлена різними варіантами порушень внутрішньоклітинного обміну ліпідів у головному мозку і внутрішніх органах. Клінічною особливістю захворювань є сполучення зниження інтелекту і поступової втрати зору (аж до повної сліпоти) внаслідок атрофії зорових нервів. Поряд з атрофічними змінами зорового нерва може мати місце і враження інших черепно-мозкових нервів. Провідним симптомом є прогресуюче слабоумство, що досягає іноді глибокого ступеня. Захворювання супроводжується руховими розладами у формі спастичних парезів і паралічів, хореоподібних гіперкінезів.
Діти стають слабкими, млявими, майже втрачають здатність до руху. Різні зовнішні подразники можуть викликати приступи судорог по типу епілептиформних приступів. Захворювання зустрічається рідко. Лікування тільки симптоматичне. У випадках не різко вираженого слабоумства з дітьми можуть проводитися індивідуальні заняття за спеціальною програмою.
Тема 3. Враження нервової системи дитини, пов'язані з патологією внутрішнього розвитку
План
1. Причини вражень нервової системи дитини, пов'язані з
внутрішньоутробним періодом розвитку.
2. Характеристика ембріонального періоду розвитку
3. Характеристика фетального періоду розвитку
4. Аномалії розвитку
Причиною хромосомних і генетичних розладів можуть бути шкідливі для організму фізичні і хімічні агенти (радіація, алкоголь, наркотики та ін.). Особливо небезпечний вплив їх у період внутрішньоутробного розвитку плоду.
Перший триместр вагітності характеризується закладкою в плоду органів і тканин всього організму, і в тому числі нервової системи. Найбільш критичними є періоди імплантації заплідненого яйця і перші 2 місяці його розвитку, коли йде бурхливий органогенез і диференціація тканин. Ю.И. Баршнєв, Б.Н. Клосовский, вивчаючи проблеми розвитку мозку і вплив шкідливих факторів, виділили в залежності від часу впливу 4 групи ушкоджень: 1) гаметопатії — ушкодження зародкових клітин батьків на стадії, що передує зачаттю; 2) бластопатії — ушкодження, що виникають у періоді бластогенезу, тобто на ранній стадії диференціації заплідненого яйця (перші три тижні після запліднення); 3) эмбріопатії — ушкодження плоду у період органогенезу (з кінця 3-й тижня до кінця 4-го місяця вагітності); клінічно виявляється у виді різних вад розвитку центральної нервової системи, внутрішніх органів, сенсорних систем і ін.; 4) фетопатії — ушкодження плоду, що виникають після 5-го місяця вагітності, на фазі морфологічного і функціонального дозрівання органів і систем.
Вплив різних патогенних факторів на плід, що розвивається, позначається на формуванні внутрішніх органів і центральної нервової системи і залежить від терміну впливу і його сили. Особливо велике значення для розвитку клітин кори головного мозку має достатній приплив кисню, з яким зв'язані окисні процеси. Якщо запліднена яйцеклітина осідає на змінену слизову оболонку матки (рубцеві зміни після численних абортів), то надалі можливий розвиток хронічної гіпоксії плоду, що позначається на розвитку всього організму і нервової системи. Це виявляється в недоліку енергетичного запасу плоду, що утрудняє процес народження дитини, ускладнюючи внутрішньоутробну патологію родовою травмою.
Наслідки внутрішньоутробної патології виявляються у формі різних аномалій розвитку (іноді несумісних з життям) чи у формі важкого інтелектуального недорозвинення.
Аномалії розвитку
Розглянемо деякі форми аномалій розвитку, зумовлені з впливом шкідливих агентів на плід у процесі ембріогенезу. Однієї з важких форм порушення розвитку є так зване каліцтво. Каліцтво представляє предмет вивчення особливої науки (тератології) і в даному курсі може бути коротко охарактеризоване тільки з метою деякого ознайомлення.
Причини каліцтва різні. Тут може мати значення спадковий фактор, але частіше це результат інфекцій, інтоксикацій, механічних травм, що діють на різних стадіях ембріогенезу.
До каліцтв можуть бути віднесені випадки народження дітей без обох рук чи ніг або з недорозвиненням однієї кінцівки. Спостерігаються випадки народження близнюків зі зрослими частинами тулуба або кістяка (зрослі близнюки). Важким каліцтвом є такі форми, коли один із близнюків досяг нормального розвитку, а інший недорозвинувся в тому або іншому ступені і приріс до тіла першого у вигляді своєрідного наросту, що має іноді диференційовану будову. Такі виродки можуть мати дві голови, чотири ноги і т.д. Усі ці зайві органи на тілі одного з близнюків є частинами тіла недорозвиненого другого близнюка.
Розглянемо деякі види каліцтв, пов'язаних з неправильним розвитком нервової системи і системи залоз внутрішньої секреції.
Дефекти черепа, мозкова грижа. У важких випадках зазначена аномалія полягає в різкому недорозвиненні черепних кісток або в їхньому розщепленні, що приводить до виродливих форм розвитку черепа. Через щілини, що утворилися, можуть випирати мозкова оболонка і мозкова тканина, утворюючи мозкову грижу. Ступінь виразності цих аномалій може бути різним. Неправильна форма черепа частіше не зв'язана з якими-небудь порушеннями нервової діяльності. Однак в окремих випадках так званий баштовий череп, що утворюється внаслідок зменшеного розвитку основи черепа, може супроводжуватися ослабленням зору в зв'язку з атрофією зорового нерва, здавлюваного в кісткових отворах основи.
Аненцефалія. До цієї групи важких і таких, що рідко зустрічаються, аномалій розвитку належать випадки народження плоду, позбавленого голови. Інші форми характеризуються відсутністю тільки великих півкуль або тим, що вони знаходяться в зародковому стані. Частіше подібні виродки народжуються мертвими чи живуть кілька годин або днів. Описані в літературі окремі випадки аненцефалів, у яких спостерігалися більш тривалі терміни життя, від декількох місяців до 4 років, характеризувалися важкими порушеннями різних органів.
Циклопія – дефект, що рідко зустрічається і характеризується тим, що у плоду розвивається тільки одне око або одна очна западина, у якій укладені два ока, що зрослися разом.
Дата добавления: 2014-12-20; просмотров: 25 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |