Читайте также:
|
СКВ - аутоиммунное, хроническое, полисиндромное заболевание соединительной ткани.
Распространенность составляет 50 на 1 млн. населения. Основной пик падает на возраст 12-25 лет. Чаще болеют женщины (1:10), среди детей соотношение другое (1:3).
Причина СКВ не установлена. В развитии заболевания принимают участие ДНК и РНК-содержащие вирусы (онкорновирусы, ретровирусы, вирус Эбстайна-Барр, НbS-антиген и др.). В настоящее время в развитии СКВ признано участие трех групп факторов: генетических, эндокринных и средовых.
Генетические факторы: наличие антител к фосфолипидам, кардиолипиду (ложноположительная реакция Вассермана), наследственный дефицит комплемента(фракций С2, С4 и особенно С3), антигены HLA-B8, DR2, DR3, а также селективные В-клеточные аллоантигены.
Факторы окружающей среды: ультрафиолетовое воздействие, радиационное воздействие, переохлаждение, воздействие ряда лекарств и др.
В основе развития СКВ лежит дисфункция Т- и В-лимфоцитов. При СКВ происходит неконтролируемая продукция антител (Ig G, IgA) в основном к ДНК. Схематично основные этапы патогенеза СКВ можно представить следующим образом (смотри рисунок).
Классификация СКВ предложенная В.А. Насоновой(1989). В основе ее лежат оценка характера начала СКВ (острое, подострое, первичнохроническое) и степень активности процесса, определяемая по клиническим и лабораторным данным(1-я минимальная, 2-я умеренная, 3-я высокая). В классификации отражается системность и ведущий синдром заболевания(поражение ЦНС, нефрит, серозиты, сердечно-сосудистые поражения, кожный, суставной, гематологические и др.)
Кожный синдром может проявляться самостоятельно -это дискоидная красная волчанка(ДКВ). Для нее характерна триада симптомов: эритема, гиперкератоз и атрофия. Возможны и нетипичные поражения кожи в виде телеангиэктазий, люпус-хейлита, аллопеции и др. У детей ДКВ встречается очень редко и проявляется самостоятельно в течение 1-2 лет, а затем развиваются признаки полиорганности, присущие СКВ.
Суставной синдром проявляется в виде артралгий, а при высокой степени активности-артрита с явлениями синовита и вовлечением в процесс связочного аппарата, артриты при СКВ носят неэрозивный характер.
Висцеральный синдром является признаком системного микроваскулита. Наиболее опасны и трудно поддаются лечению поражения почек и ЦНС. Клиника при волчаночном нефрите зависит от его морфологического типа. Выделяют 4 клинические варианта ВН:
· быстропрогрессирующий ВН;
· нефрит с нефротическим синдромом;
· нефрит с выраженным мочевым синдромом;
· нефрит с минимальным мочевым синдромом.
Поражение ЦНС в той или иной степени наблюдается практически у всех детей. Поражение миокарда при СКВ соответствует клинически проявлениям диффузного миокардита, поражение эндокарда отмечается редко и проявляется в виде бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса. Хотя поражения других органов встречается достаточно часто(у 25-50%), но не определяет прогноза заболевания.
Диагностические критерии СКВ разработаны Американской ассоциацией ревматологов(см. таблицу). Наличие 4 из 11 признаков позволяет считать диагноз СКВ достоверным.
Для лечения больных СКВ применяются:
· кортикостероиды;
· цитостатические иммунодепрессанты (азотиоприн, циклоспорин-А, циклофосфамид);
· 4-аминохинолиновые препараты(плаквенил, делагил);
· НПВС (индометацин, вольтарен);
· методы механического очищения крови (плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция).
Реабилитация больных СКВ включает ряд аспектов:
· медицинский - ранняя диагностика, адекватное лечение и грамотно организованная поддерживающая терапия;
· психологический - подготовить больного СКВ к тому, что это заболевание на всю жизнь, а значит надо научиться с этим жить.
Профилактика заключается в предупреждении обострений (избегать стрессовых ситуаций, переохлаждений, инсоляции, вирусных инфекций и др.).
Прогноз СКВ зависит от варианта течения, степени вовлечения в процесс ЦНС, почек и других жизненно важных органов и систем.
Дата добавления: 2015-02-22; просмотров: 80 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |