Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Прогноз

При своевременной диагностике и правильном лечении у большинства детей отмечают ремиссию. При отсутствии лечения к 5-7 годам острое течение заболевания переходит в подострое. К 13-15 годам возможна реконвалесценция, но чаще формируется хроническая почечная недостаточность. Хирургическую коррекцию деформации нижних конечностей не следует проводить ранее 10-12 лет.

Наследственные нефропатии, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями

ОПН — клинический синдром различной этиологии с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатических функций почек, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимуществен­ным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН ха­рактеризуется нарушением выделения из организма воды, нарастающей азо­темией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом. Основным клиническим проявлением ОПН является олигурия — диурез менее У₃ от нормального или менее 300 ил/и² поверхности тела за сутки, то есть 10-12 мл/кг в сутки или менее 0,5 мл/кг в час. Исключение — новорожденные старше 7 дней и дети первого квартала жизни, когда олигури-ей считают уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час. Однако гомеостатичес-кие функции почек могут быть нарушены и при диурезе, равном и более 300 ил/и² в сутки — неолигурическая ОПН (острый интерстициальный не­фрит, поражение аминогликозидами). Упомянутая величина — минимальное количество мочи, необходимое для выделения 600 мОсм осмотически актив­ных веществ, образованных за сутки при нормальной диете и метаболизме. Анурия — диурез менее 60 ил/и² в сутки. Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы — ведущее патогенетическое звено ОПН.

Этиология

Различают преренальную, ренальную и постренальную (обструктивную) ОПН, хотя нередко один и тот же фактор, например, ишемия почки может выступать как преренальная, так и ренальная причина ОПН.

Пререналъная ОПН (почечная гипоперфузия) может быть вызвана: гипо-волемией и (или) гипотензией, обусловленными шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.), дегидратацией (рвоты, диа­рея, длительная и тяжелая лихорадка), массивным снижением коллоидно-онкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропа-тии, нефротическом синдроме); перитонитом и асцитом; застойной сердечной недостаточностью; лекарственными препаратами (нестероидные противовос­палительные препараты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, циклоспорин, амфотерицин В).

Ренальные причины ОПН следующие:

1) острый канальцевый некроз или тубулорексис — разрыв базальной мембраны канальцев (ишемия почки вследствие перечисленных пре-ренальных причин, действия нефротоксинов — отравлений, в том чис­ле ядовитыми грибами, лекарствами (например, аминогликозидами,

противоопухолевыми препаратами), свинцом, литием, диэтиленглико-лем, ртутью и др.; поражения канальцев при дисметаболических нефро­патиях, ИН, дисэлектролитемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.);

внутрисосудистая блокада (гемолитико-уремический синдром, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура; системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, васкулиты; тром­бозы почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем воз­расте при НС);

гломерулонефриты (ОСГН, БПГН и др.);

первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН);

обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфанил­амидная нефропатии, пигментурия и др.);

структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазии почек).

Постренальная ОПН возможна как следствие закупорки в мочевыводя­щих путях на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейроген-ном мочевом пузыре. У детей встречается редко — 1% всех ОПН.

У новорожденных причиной ОПН чаще являются тяжелая асфиксия и син­дром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН), структурные аномалии развития почек, тромбозы почечных сосудов, поражения почек при генерали­зованных внутриутробных инфекциях, сепсис.

У детей раннего возраста ОПН диагностируют чаще при инфекционных токсикозах, шоках разной этиологии, ДВС-синдроме, тяжелых электролит­ных нарушениях.

В дошкольном возрасте наиболее частыми причинами ОПН могут быть интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.), шок, вирусные поражения почек, кишечные инфекции.

У школьников как наиболее частые причины ОПН выделяют БПГН, шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.), ДВС-синдром, кишечные инфекции.

Патогенез

До сих пор остается неясным многое в патогенезе ОПН, в частности, несо­ответствие между умеренными морфологическими изменениями в почках и степенью нарушения их функции при ОПН.

ОПН и развивается вследствие резкого снижения СКФ (менее 5-10% от нормальной), и кардинальным нарушением при ОПН является дисфункция канальцев. Она есть при любой причине ОПН. При этом чем дольше держит­ся ОПН, тем грубее канальцевые нарушения. Если при ОПН пререналыюго генеза и гиповолемия, и артериальная гипотензия ликвидированы или хоро­шо корригированы, то при недлительной ОПН функция почки может быстро восстановиться. Если ОПН была длительной, то канальцевые нарушения под­держивают дефект функции почек и после коррекции гиповолемии или гипо­тензий. Отсюда крайне важна скорость дифференцированной помощи боль­ному с ОПН.

Если патогенез снижения СКФ при преренальных причинах ОПН более или менее понятен, то при острых тубулярных некрозах и тубулорексисе лишь обсуждается. Полагают следующие возможные патогенетические звенья:

«утечка» плазмы в мезангиум, интерстиции и сдавление клубочков;

нарушение всасывания хлорида натрия в проксимальном и дистальном канальцах приводит к тому, что в области плотного пятна он может сти­мулировать высвобождение ренина и ангиотензина, что и приведет к уменьшению кровотока в клубочке;

обструкция канальцев некротическими массами и цилиндрами приво­дит к повышению канальцевого давления, снижению фильтрационного давления, следовательно к падению СКФ, олигурии;

в почках при тубулонекрозах синтезируются в основном вазоконстрик-торные простагландины (тромбоксан А₂ и др.), а синтез вазодилататор-ных снижается (Е₂, простациклин и др.). Это свидетельствует о крайней опасности назначения нестероидных противовоспалительных средств (аспирин, индометацин и др.) при ОПН и даже олигуриях.

Патогенез олигурии при ОПН приведен на рис. 86. Из рис. 87 видно, что в олигурическую стадию ОПН потребление почками кислорода и почечный кровоток составляют 20-25% и менее от нормы, а СКФ и секреторная функ­ция почек, судя по выделению парааминогиппуровой кислоты, снижены еще более резко.

Клиническая картина

Течение ОПН обычно делят на четыре стадии: начальную (предануричес-кую — функциональная почечная недостаточность), олигоанурическую, ста­дию восстановления диуреза с развитием полиурии и выздоровление. Началь­ная стадия клинически определяется теми заболеваниями, которые привели к ОПН, но поражение почек проявляется через 1-2 дня снижением диуреза. Повышения уровня в крови азотистых шлаков, калия (типичные признаки следующих стадий ОПН) обычно не наблюдают. Относительная плотность мочи в этом периоде может быть высокой. Согласно Э. К. Цыбулькину, выра­женная централизация кровотока при шоке любой этиологии, продолжающа­яся более 4 ч, приводит к прогрессивному ухудшению функции почек в бли­жайшие 12-24 ч, а присоединение тромбогеморрагического синдрома уже в течение 2 ч вызывает олигурию, сопровождающуюся макрогематурией с пос­ледующей продолжительной анурией. Молниеносное начало олигоануричес-кого периода наблюдают при гемотрансфузионном шоке. Преданурический период при инфекционных токсикозах может длиться и несколько дней.

Олигоанурическая стадия, наряду с резким снижением диуреза (менее 25% нормы при низкой относительной плотности мочи — 1,005-1,008), характе­ризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного, появлением бледности с иктеричным оттенком (иногда и геморрагии на коже, зуда), ади­намии, головной боли, слабости, тошноты, рвоты, диареи, тахикардии (чаще при сниженном артериальном давлении, особенно диастолическом, но в кон­це концов развивается гипертензия; появление различных нарушений ритма сердца и проводимости — экстрасистолии, блокады). Характерно появление шумной одышки — следствие метаболического ацидоза и токсемии (типичны различные виды аномалий дыхания — чейн-стоксово, куссмаулевское), судо­рог, резких болей в животе, отека легких; характерна нарастающая анемиза-ция, возможна тромбоцитопения. Клинические проявления азотемии — бес­ покойство, кожный зуд, тошнота, рвота, анорексия, расстройство сна, стома­титы, колиты, гастриты. Выделением азотистых шлаков через желудочно-ки­шечный тракт и объясняются тошнота, рвота, метеоризм, диарея. В этот пери­од могут быть резко выражены признаки гиперкалиемии (мышечная слабость, аритмии, остановка сердца), перегрузки жидкостью (отек соска зрительного нерва, гипертензия, увеличение сердца, ритм галопа, чрезмерное увеличение массы тела, отек легких, периферические отеки). При отсутствии помощи ОПН приводит к коме, смерти. Внепочечные проявления ОПН представле­ны в табл.150.

Стадия восстановления диуреза, когда восстановилась проходимость ка­нальцев, клинически характеризуется увеличением диуреза, улучшением со­стояния больного, но так как функционально эпителий канальцев неполноце­нен, процессы реабсорбции и секреции несостоятельны: через 1-2 дня развиваются гипо- и изостенурия, гипосолемия (гипонатриемия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия). Полиурия может достигать 10 л в сутки.

Прогрессирует анемия. Одновременно вследствие нарушения функции полиморфноядерных нейтрофилов, угнетения гуморального и клеточного иммунитета почти закономерно наслаивается инфекция, в том числе грибко­вая. Инфекционные осложнения — одна из основных причин смерти боль­ных с ОПН. В этой же стадии достаточно сложна коррекция перечисленных электролитных нарушений.

Полиурический период кончается тогда, когда диурез восстановился до нормы. Начальный (шоковый) период обычно длится 1-3 дня, олигуричес­кий — до 2-2,5 нед, восстановления диуреза (полиурический) — 1-6 нед и более, выздоровления — до 2 лет. Если олигурический период продолжается более 3-3,5 нед, очень велика вероятность кортикального некроза, что явля­ется плохим прогностическим признаком. Критериями выздоровления счи­тают нормализацию концентрационной функции почек, исчезновение анемии.

Диагноз

Очень важно установить этиологию и тип ОПН, ибо это определяет лече­ние. Больного взвешивают 2 раза в день; учитывают диурез; измеряют арте­риальное давление; в крови определяют рН, уровень p_aC0₂, HC0₃, Na, К, С1, Са, Р, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты, гемоглобина, лейкоци­тов и тромбоцитов (в мазке ищут фрагментированные эритроциты — признак ДВС-синдрома); проводят бактериологическое исследование крови и мочи; в моче оценивают общий анализ, осмолярность, уровень креатинина и др. Кро­ме того, делают ЭКГ, коагулограмму и другие анализы в зависимости от кли­нической картины и предполагаемой этиологии ОПН. Полезно ультразвуко­вое обследование почек.