Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Развитию лейкоза может предшествовать предлейкемическая фаза (предлейкоз, миелодиспластический синдром), которую выявляют у 30-40% больных пожилого возраста.

В рамках острых миелоидных лейкозов рассматривают 3 подтипа заболевания, отличающихся друг от друга по степени дифференцировки лейкозных клеток: острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М₀) - 5% всех острых нелимфобластных лейкозов; острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток (М₁) - 15%; острый миелобластный лейкоз с признаками созревания (М₂) - 25%.

• Для острого миелоидного лейкоза характерны острое начало и быстрое развитие клинических симптомов. Часто отмечают лихорадку, боли в костях. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, экстрамедуллярные поражения нехарактерны, но возможны, особенно в случаях с t(8;21) (у 25% больных обнаруживают спленомегалию, у 20% - хлоромы). Для варианта с t(8;21) характерны выраженный эффект химиотерапии и хорошие долгосрочные результаты. При этой форме описан уникальный феномен персистенции в период полной клинико-гематологической ремиссии минимальной остаточной популяции лейкозных клеток.

• Острый промиелоцитарный лейкоз (М₃) (10%) представляет собой четко очерченную нозологическую форму с характерными клинико-лабораторными признаками (типичной морфологией опухолевых клеток, тяжелым геморрагическим синдромом, гематомным типом кровоточивости, избыточно активированным фибринолизом, ДВС-синдромом, лейкопенией), поэтому нередко предварительный диагноз можно установить, основываясь лишь

на клинических проявлениях. Практически во всех случаях промиелоцитарного лейкоза обнаруживают t(15;17).

• Для острого миеломонобластного лейкоза (М₄) (25-30% случаев) характерны увеличение размеров печени и селезенки, лимфаденопатия, гиперплазия десен, инфильтрация кожи; намного чаще, чем при других формах, наблюдают поражение ЦНС.

• Для острого монобластного лейкоза (М₅) (10% случаев) довольно характерны выраженный лейкоцитоз, экстрамедуллярные поражения, включая инфильтрацию десен, кожи, нейролейкоз, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию. Нередко развивается ДВСсиндром, который может прогрессировать на фоне химиотерапии. У 60% больных развивается почечная недостаточность. Прогноз неблагоприятный.

• Острый эритробластный лейкоз (М₆) - редкая форма (<5% случаев у взрослых и 0,6% у детей). Нередко развитию заболевания предшествует довольно продолжительный предлейкемический период (снижение концентрации гемоглобина, не связанное с дефицитом железа и витамина B₁₂, умеренная лейкопения до 2-4х10⁹/л и тромбоцитопения до 100-160х10⁹/л). В большинстве случаев острый эритробластный лейкоз развивается в возрасте старше 60 лет. Синдром Ди Гульельмо, характеризуемый наличием в красном костном мозге большого количества (>70% клеток) диспластичных эритробластов, выявляют в 10% случаев острого эритробластного лейкоза. При этом варианте также возможны гипергаммаглобулинемия, положительная проба Кумбса, положительные реакции на ревматоидный и антиядерный факторы. Иногда в клинической картине доминируют артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.

• Острый мегакариобластный лейкоз (М₇) - очень редкая форма (<1-3% случаев), болеют преимущественно дети первого года жизни. Характерны миелофиброз и остеосклероз, поэтому пунктат костного мозга получить довольно сложно. Иногда обнаруживают очаги остеолизиса. Прогноз крайне неблагоприятный.