Цироз печінки — прогресивне дифузне хронічне поліетіологічне захворювання печінки, яке є кінцевою стадією розвитку хронічного гепатиту із несприятливим перебігом, наслідком порушення відтоку жовчі і крові з печінки або генетично зумовлених метаболічних дефектів і характеризується значним зменшенням кількості клітин печінки, що функціонують, різко вираженою фіброзною реакцією, перебудовою структури паренхіми і судинної мережі печінки з розвитком портальної гіпертензії та утворенням структурно-аномальних регенераторних вузлів.
Епідеміологія. Частота цирозу печінки, за даними секцій у різних країнах світу, коливається від 1 до 11% і становить у середньому 2—3%, у тому числі в Європі — близько 1%, при цьому показник смертності — 13—80 на 100 000 населення. Хворіють переважно чоловіки віком після 40 років.
Етіологія. Найчастіше причиною цирозу печінки є вірусний (В, 0, С, Є), автоімунний, токсичний, у тому числі алкогольний, медикаментозний та інші форми хронічного активного гепатиту.
Цироз печінки може виникати при розладах венозного відтоку з печінки, при застійній недостатності кровообігу ("кардіальний" цироз), синдромі Бадда—Кіарі та інших захворюваннях печінкових вен.
Генетично зумовлені порушення метаболізму, зокрема хвороби накопичення глікогену, гемохроматоз, таласемія, дефіцит а-1-антитрипсину, галак- тоземія, муковісцидоз, хвороба Вільсона — Коновалова також можуть призводити до розвитку цирозу печінки.
При вроджених геморагічних телеангіоектазіях (хвороба Рандю—Ослера— Вебера) цироз печінки розвивається в ранні терміни.
Шунтові операції на кишках з виключенням значної частини тонкої кишки теж сприяють розвитку цирозу печінки.
Вторинний біліарний цироз печінки виникає внаслідок обтураційних уражень великих внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток, первинного склерозивного холангіту. Етіологічні чинники первинного біліар- ного цирозу печінки не з'ясовані.
У частини хворих (близько 20%) розвивається так званий криптогенний цироз печінки, коли причину захворювання виявити не вдається.
Патогенез цирозу печінки визначається етіологічними особливостями, а також механізмом самопрогресування, загальним для всіх форм цього захворювання: некроз
— регенерація — перебудова судинного русла — ішемія паренхіми — некроз — портальна гіпертензія тощо. Масивність некрозу і темпи формування цирозу печінки зумовлюють розвиток велико- або дрібновузлового цирозу.
У патогенезі вірусного цирозу печінки мають значення персистування вірусної інфекції і зумовлений нею імунозапальний процес, гепатотоксична дія вірусів 0 і С, розвиток автоімунних реакцій.
У розвитку автоімунного цирозу печінки основну роль відіграють автоімунні реакції, спричинені різко вираженим імунозапальним процесом з некрозом печінкової тканини.
У патогенезі алкогольного цирозу печінки велике значення має ушкодження гепатоцитів алкоголем і продуктом його метаболізму ацетальдегідом, розвиток автоімунного запального процесу (у відповідь на відкладення в печінці алкогольного гіаліну), стимулювання фіброзу в печінці під впливом алкоголю.
У походженні кардіального (застійного) цирозу печінки мають значення зменшення серцевого викиду, венозний ретроградний застій, зменшення пер- фузійного тиску крові, що надходить до печінки, розвиток гіпоксії гепатоцитів, який призводить до атрофії і некрозу гепатоцитів, передусім у центральній частині печінкових часточок.
У всіх випадках цирозу печінки центральним у патогенезі є механізм самопрогресування цирозу і стимуляція утворення сполучної тканини.
Циротичні зміни архітектоніки печінки розвиваються внаслідок безпосередньої ушкоджувальної дії етіологічного агента. При цьому виникає некроз паренхіми органа і з'являються фіброзні септи, що разом з регенерацією збережених гепатоцитів призводить до утворення "помилкових" часточок. Циротична перебудова печінки зумовлює порушення кровотоку в органі. Недостатність кровопостачання паренхіми призводить до її загибелі, що супроводиться функціональною недостатністю печінки і підтримує прогресування циротичного процесу. При цьому вимикаються метаболічні функції органа не тільки внаслідок справжньоїїх недостатності, а й через шунтування крові через анастомози і наявність бар'єра між кров'ю, що тече через печінку, і печінковими клітинами. Портальна гіпертензія при цирозі печінки зумовлена стисненням розгалужень печінкових вен фіброзною тканиною, вузлами регенерації, перисинусоїдальним фіброзом, збільшеним притоком крові в систему ворітної вени по артеріо-венозних анастомозах з печінкової артерії. Збільшення портального тиску супроводжується посиленням колатерального кровотоку, що запобігає його подальшому підвищенню. Утворюються анастомози між ворітною і нижньою порожнистою венами в передній черевній стінці, у підслизовому шарі нижньої третини
стравоходу і кардіального відділу шлунка, між селезінковою і лівою печінковою венами, у басейнах брижових і гемороїдальних вен.
Клінічна картина і клінічні варіанти. Цироз печінки характеризується безліччю різноманітних симптомів і синдромів, наявність і особливості вияву яких багато в чому залежать від етіології, стадії захворювання і активності процесу. Практично немає жодної системи, яка не була б залучена до патологічного процесу у хворих на цироз печінки.
Основні клінічні прояви цирозу пов'язані з відкладенням фіброзної тканини по ходу синусоїдів, які порушують дифузію поживних речовин із судин у клітини печінки: гепатоцити гинуть без живлення, а фібриногенез ще більше порушує трофіку гепатоцитів.
Цироз печінки найчастіше є наслідком хронічного гепатиту і проходить у своєму розвитку три стадії: 1) початкову, що нерідко перебігає латентно (компенсована стадія) без ознак біохімічної активності; 2) стадію сформованого цирозу з клінічними ознаками портальної гіпертензії і функціональних порушень печінки (субкомпенсована стадія) і 3) декомпенсовану стадію з прогресивним наростанням симптомів портальної гіпертензії і вираженою печінково-клітинною недостатністю. Швидкість прогресування цирозу визначається ступенем активності процесу.
Початкові прояви цирозу печінки — це астено-вегетативні симптоми: підвищена стомлюваність, слабкість, пітливість, напади тахікардії. На тлі зниження апетиту і схуднення можуть виявлятися ознаки шлункової і кишкової диспепсії, зокрема нудота, відрижка, печія, здуття живота, бурчання, підвищене газоутворення. Відзначають біль і відчуття важкості в правому підребер'ї або у верхній половині живота. Майже в 90% хворих при цьому визначають гепатомегалію і в 30% — спленомегалію. Печінка під час пальпації щільна, з нерівною поверхнею і загостреним краєм. Селезінка щільна, із заокругленим краєм. Температура тіла переважно субфебрильна. Фебрильні цифри лихоманки можливі при вираженій активності і декомпенсації цирозу, а також у хворих із кишковою ендотоксемією та інфекційними ускладненнями.
У хворих на цироз печінки жовтяниця проявляється стійким, яскраво-жовтим або із зеленкуватим відтінком забарвленням шкіри і слизових оболонок; наявність при цьому шкірного свербежу, мела- нодермії, ксантом і ксантелазм свідчить про розвиток вираженого холестазу. Про ураження шкіри і її придатків можуть свідчити: блідий або з бруднуватим відтінком колір шкіри, еритема долонь; нігті у вигляді годинникових скелець (див. вклейку, мал. 136), пальці як барабанні палички; судинні зірочки (мал. 137) в ділянці обличчя, спини, плечового пояса і на слизових оболонках рота, глотки, носа; підшкірні петехії, пурпура; червоний з гладенькою поверхнею, так званий лакований язик. Характерна атрофія м'язів плечового пояса і міжребрових. Як наслідок ендокринних порушень можуть бути гінекомастія, атрофія яєчок, імпотенція, дисменорея, безплідність або викидні, зменшення росту волосся в пахвових ямках і на лобку, розвиток гіперальдо- стеронізму і цукрового діабету.
Часто при цирозі печінки спостерігають анемічний синдром, пов'язаний з дефіцитом вітаміну В|2 і фолієвої кислоти, гемолізом і кровотечами.
При цирозі печінки можливі різні порушення функції органів травлення, що проявляються рефлюкс-езофагітом різного ступеня вираженості, недостатністю кардії, хронічним гастродуоденітом з утворенням ерозій і виразок у шлунку і дванадцятипалій кишці, дисбактеріозом кишок і синдромом недостатнього всмоктування, хронічним панкреатитом з екзокринною та ендокринною недостатністю.
Для цирозу печінки характерний розвиток синдрому портальної гіпертензії. Клінічні прояви портальної гіпертензії залежать від її фази розвитку. У фазу компенсації відзначають зниження апетиту, відчуття важкості або тупого болю в правому підребер'ї, нудоту, метеоризм, пронос, розширення стравохідних і гемороїдальних вен. При декомпенсації визначається виражений асцит (див.вклейку, мал. 138).
На пізніх стадіях цирозу розвивається полінейропатія, що проявляється зниженням вібраційної, тактильної і температурної чутливості, парестезіями.
На пізніх стадіях цирозу печінки асцит розвивається в 50—85% хворих, у 1/4 хворих він є першою ознакою хвороби.
Установлюючи діагноз асциту, слід мати на увазі, що збільшення об'єму живота — обов'язковий, але не надійний симптом асциту. Збільшення живота спостерігають при метеоризмі, у хворих із загальним ожирінням, при атонії передньої черевної стінки, пухлинах черевної порожнини, великих кістах яєчників, вагітності. На початкових стадіях накопичення асцитичної рідини важливими ознаками є зменшення діурезу, збільшення маси тіла, з'ява в лівій і правій клубових ділянках і в нижній половині живота притуплення перкуторного звуку, що зміщується при зміні положення тіла.
На оглядовій рентгенограмі живота контури органів черевної порожнини нечіткі, визначається високе стояння куполів діафрагми. Масивний асцит призводить до розходження прямих м'язів живота, зміщення діафрагми вліво з поворотом серця і зміщенням верхівкового поштовху вліво, збільшення тиску в правому шлуночку серця, що супроводжується набуханням шийних вен.
Хворий з невеликим асцитом відчуває повноту в животі, періодичне здуття, одяг стає тісним. Перкусія і пальпація у початковій стадії асциту часто неефективна, більше інформації дає ультразвукове дослідження. Асцит середніх і великих розмірів, коли в черевній порожнині міститься 3-6 л рідини і більше, визначають пальпаторно і перкуторно.
Найважчими ускладненнями цирозу печінки є печінкова енцефалопатія, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, рідше — шлунка і кишок, тромбоз у системі ворітної вени, гепаторенальний синдром, інфекційні ускладнення, формування раку печінки.
Клінічні особливості вірусного цирозу печінки. Вірусний цироз є наслідком перенесеного гострого або хронічного вірусного гепатиту. Діагностується значно частіше в осіб молодого і середнього віку. Характерним є тривалий, протягом років, субклінічний перебіг. У період загострення цирозу печінки клінічна картина нагадує гостру фазу вірусного гепатиту з астеновегетативним, диспепсичним, лихоманковим і жовтяничним синдромами. Функціональна недостатність печінки розвивається рано і збігається з періодом загострення процесу. Портальна гіпертензія розвивається пізніше, ніж при алкогольній формі, але на пізніх етапах захворювання симптоми портальної гіпертензії, зокрема розширення вен стравоходу і асцит, виражені в усіх хворих. У більшості пацієнтів спостерігають спленомегалію з гіперспленізмом. У крові часом визначають маркери вірусної В, 0, С, Є-інфекції. Характерним для лабораторних досліджень є тривале збереження високого рівня загального білка плазми. Гіпопротеїнемія виникає лише в кінцевих стадіях. Проте відзначають виражену диспротеїнемію: гіпоальбумінемію і різко виражену гіпер- гаммаглобулінемію. Високі значення тимолової проби. Рівень активності амінотрансфераз (АлАТ і АсАТ) у розгорнутій стадії хвороби досягає високих цифр. Показники коагулограми і загальний холестерин сироватки крові частіше знижені.
Висновок: Вивчення етіології,епідеміології та класифікації вірусних гепатитів.
Загальний висновок: Ознайомлення та вивчення характеристик вірусних гепатитів. Принципи лікування,заходи зі специфічної лабораторної діагностики та профілактики.
Дата добавления: 2015-02-16; просмотров: 57 | Поможем написать вашу работу | Нарушение авторских прав |