Главная страница | Контакты | Случайная страница Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Эритроцитозы: определение понятия, виды, этиология, патогенез, клинико-гематологическая характеристика.

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увели­чением содержания эритроцитов и ге­моглобина в единице объема крови и повышением гематокрита без призна­ков системной гиперплазии костно­мозговой ткани.

Относительный эритроцитоз. яв­ляется следствием уменьшения объе­ма плазмы крови в основном на фоне гипогидратации. в единице объема кро­ви увеличивается содержание эритро­цитов, гемоглобина и гематокрита, повышается вязкость крови и наруша­ется микроциркуляция. кисло­родная емкость крови не изменяется, но ткани могут испытывать кислородное голодание в результате нарушения кровообращения.

Абсолютные эритроцитозы приобре­тенные. являются адекватной ре­акцией организма на гипоксию тка­ней. При дефиците кислорода в возду­хе. хронической дыхательной и сер­дечной недостаточности, увеличении сродства гемоглобина к кислороду и ослаблении диссо­циации оксигемоглобина в тканях, при угнетении тканевого дыхания и других состояниях включается универ­сальный компенсаторный механизм: в почках вырабатывают­ся эритропоэтины, чувствительные к ним клетки усиливают свою пролиферацию и в кровь из костного мозга поступает большее число эритроцитов. Интенсивное поступление эритроцитов сопровождается увеличе­нием кислородной емкости крови и усилением ее дыхательной функции.

Абсолютные эритроцитозы наслед­ственные подразделяются:

1.аутосомно-репессивный дефект в аминокислотных участках гемоглобина, ответственных за его дезоксигенацию, приводит к увеличению сродства гемоглобина к кислороду и затрудняет диссоциацию оксигемоглобина в тканях, которые получают меньше кислорода. В ответ на гипоксию развивается эритроцитоз;

2.понижение в эритроцитах содержа­ния 2,3-дифосфоглицерата приводит к увеличе­нию сродства гемоглобина к кислороду и затруднению диссоциации оксигемоглобина. в ответ на гипоксию вырабатываются эритро­поэтины и усиливается эритропоэз;

3.постоянная повышенная продукция эритропоэтинов почками, которые в результате аутосомно-рецессивного генетического дефекта перестают адек­ватно реагировать на уровень оксигенации тканей;

4.генетически обусловленная усилен­ная пролиферация эритроидных кле­ток в костном мозге без увеличения содержания эритропоэтинов.

Наследственные эритроцитозы яв­ляются патологическими, характери­уются увеличением гематокрита, вяз­кости крови и нарушением микроцир­куляции, гипоксией тканей, увеличением селезенки, могут сопровождаться го­ловными болями, повышенной утом­ляемостью, варикозным расширени­ем сосудов, тромбозами и т. д.

Лейкоцитозы: определение понятия, виды, причины и механизмы развития, гематологическая характеристика. Лейкемоидные реакции: определение понятия, их отличия от лейкоцитозов и лейкозов.

Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов в единице объема периферической крови более 9-10⁹/л.

Классификации

1.По происхождению: физиологические и патологические.

Физиологический лейкоцитоз не является признаком патологии, он сопровождает определенные физиологические процессы и состояния у здоровых лиц. Это пищеварительный (через 2-3 часа после еды), миогенный (после интенсивных физических нагрузок), лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), предменструальный, у беременных, эмоциональный или стрессовый, после проведения физиотерапевтических процедур и рентгенологического обследования. Физиологический лейкоцитозне сопровождаются качественными изменениями лейкоцитов.

Патологический лейкоцитоз является гематологическим симптомом разных заболеваний, патологических процессов и патологических состояний. При патологическом лейкоцитозе нередко выявляются качественные изменения лейкоцитов.

2.По механизму возникновения: истинный, перераспределительный и гемоконцентрационный лейкоцитозы.

Истинный лейкоцитоз связан с абсолютным увеличением содержания лейкоцитов в единице объема периферической крови вследствие повышенной продукции их органами кроветворения. Причины: раздражение костного мозга и органов лимфоцитопоэза микробными токсинами, продуктами распада тканей и лейкоцитов, интерлейкинами, колониестимулирующими факторами, гипоксией, преобладания тонуса симпатической нервной системы, гиперсекреции адренокортикотропного гормона, соматотропного гормона, эстрогенов и глюкокортикоидов.

Перераспределительный лейкоцитоз связан с изменением соотношения пристеночного и циркулирующего пулов лейкоцитов крови в пользу циркулирующего (в норме 1:1), при этом абсолютного увеличения количества лейкоцитов в организме не происходит, их количество возрастает лишь в единице объема крови за счет перемещения, а раздражение органов кроветворения минимальное. Причины: физическая нагрузка, выброс катехоламинов, появление в кровотоке факторов хемотаксиса из небольшого очага поврежденных тканей.

Гемоконцентрационный лейкоцитоз связан с уменьшением содержания воды в кровеносном русле, что приводит к сгущению крови. Абсолютного увеличения числа лейкоцитов в организме не происходит, возрастает лишь их содержание в единице объема крови. Характерный признак лейкоцитоза: увеличение содержания в крови лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, повышение вязкости крови и ухудшение ее реологических свойств. Причины: обезвоживание организма.

3.При увеличении содержания отдельных видов лейкоцитов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, моноцитарный и лимфоцитарный лейкоцитозы.

4.Посоотношению общего количества лейкоцитов и отдельных форм абсолютные или относительные: нейтрофильный, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз - увеличение количества нейтрофилов в единице объема крови свыше 65%.

Причины:инфекции, вызванные стафилококками, стрептококками, менингококками, актиномицетами, грибковой флорой, спирохетами, вирусами бешенства и опоясывающего лишая;

неинфекционное (асептическое) воспаление при ожогах, обширных оперативных вмешательствах, инфаркте миокарда, черепно-мозговой травме, острой подагрической атаке, гломерулонефрите, ревматизме, заболеваниях соединительной ткани, ущемлении грыжи;

метаболические нарушения: диабетический кетоацидоз, преэклампсия,уремический перикардит;

отравления свинцом, ртутью, камфарой, препаратами наперстянки, хинидином, ядами насекомых;

острая кровопотеря, гемолиз;злокачественные образования, опухоли кроветворной ткани (миелолейкоз, истинная полицитемия);судороги, пароксизмальная тахикардия, назначение кортикостероидов, болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Нейтрофильный лейкоцитоз сопровождается изменением соотношения в лейкоцитарной формуле молодых (палочкоядерные нейтрофилы, нейтрофильныеметамиелоциты, нейтрофильные миелоциты) и зрелых нейтрофилов (сегментоядерные нейтрофилы), что получило название ядерного сдвига нейтрофилов. Увеличение процентного содержания зрелых нейтрофилов характеризуется как сдвиг вправо (поскольку зрелые нейтрофилы расположены в лейкоцитарной формуле правее молодых), или дегенеративный сдвиг. Увеличение процентного содержания молодых форм нейтрофилов характеризуется как сдвиг влево. Различают три вида (степени) ядерного сдвига нейтрофилов влево (в сторону омоложения):

гипорегенераторный ядерный сдвиг характеризуется увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов (более 5%);

регенераторный ядерный сдвиг характеризуется увеличением процента палочкоядерных нейтрофилов (более 5%) и появлением метамиелоцитов.

гиперрегенераторный ядерный сдвиг характеризуется увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов (более 5%), появлением метамиелоцитов (юных) и миелоцитов.

Оценка ядерного сдвига нейтрофилов позволяет оценить тяжесть и остроту патологического процесса, а его динамика - эффективность проводимой терапии.

Степень ядерного сдвига нейтрофилов можно оценить количественно, рассчитав индекс Шиллинга. Он представляет собой отношение суммы процентного содержания всех молодых форм нейтрофилов (палочкоядерные нейтрофилы, метамиелоциты, миелоциты) к процентному содержанию зрелых нейтрофилов (сегментоядерных). В норме он равен 0,05-0,1. Увеличение этого индекса соответствует сдвигу влево и свидетельствует о раздражении костного мозга, повышении проницаемости костно-мозгового барьера для молодых нейтрофилов и ускоренном выходе их в циркуляцию. При тяжелой гнойно­септической патологии индекс может возрастать до 1,5-2,0. Снижение величины индекса соответствует сдвигу вправо и свидетельствует об истощении регенераторных возможностей костного мозга.

Эозинофильный лейкоцитоз - увеличение содержания эозинофилов в лейкоцитарной формуле свыше 5% от общего количества лейкоцитов.

Причины:

заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит,

эозинофильный фасциит, васкулиты, дерматомиозиты и др.);

глистные инвазии (аскаридоз, трихинеллез, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз и др.);

новообразования, причем, как опухолевые поражения кроветворной ткани, то есть лейкозы (миелолейкоз, лимфогранулематоз, эозинофильный лейкоз), так и опухоли других органов (рак легкого, желудка, предстательной железы);

аллергические заболевания (бронхиальная астма, поллинозы, анафилактический шок и др.);

прием некоторых лекарств (антибиотиков, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов);

начало периода выздоровления сопровождается для многих инфекций нарастанием количества эозинофилов («заря выздоровления»).

Базофильный лейкоцитоз - увеличение содержания в крови базофилов более 1% от общего числа лейкоцитов. Причины: инфекционные заболевания (ветряная оспа, грипп, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез), воспалительные процессы (язвенный колит, ревматоидный артрит), болезни системы крови (хронический миелолейкоз, эритремия, гемофилия, железодефицитная анемия), опухоли молочной железы и легких, аллергические заболевания преимущественно немедленного типа.

Моноцитоз - увеличение содержания моноцитов в лейкоцитарной формуле более 8%. Причины: бактериальные, вирусные и протозойные инфекции (туберкулез, бруцеллез, бактериальный эндокардит, сифилис, инфекционный мононуклеоз, лихорадка скалистых гор, малярия, риккетсиозы), опухоли системы крови (моноцитарный лейкоз), период выздоровления после тяжелых инфекций, аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), саркоидоз.

Механизм развития моноцитоза при острых заболеваниях чаше всего перераспределительный, при длительно протекающих инфекциях, опухолях, аутоиммунных поражениях - продукционный (под влиянием колониестимулирующих факторов).

Лимфоцитоз - увеличение содержания лимфоцитов в лейкоцитарной формуле более 40%. Физиологический лимфоцитоз встречается у грудных детей, после физической нагрузки. Причинами абсолютного патологического лимфоцитоза могут быть коклюш, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, сифилис; неинфекционные причины - опухолевые процессы системы крови (лимфолейкоз). Относительный лимфоцитоз следствие абсолютной нейтропении и может обнаруживаться при анемии Аддисона-Бирмера, апластической анемии, облучении малыми дозами ионизирующей радиации, вирусных гепатитах, краснухе, ветряной оспе и гриппе.

Леикемоидная реакция. Это реактив­ный гиперлейкоцитоз (50—100- 10^д/л) с лейкемоидным сдвигом влево. может быть нейтрофильная, эозино­фильная, лимфоцитарная.

Лейкемоидная реакция может раз­виваться на фоне тяжелой пневмонии, сепсиса, милиарного туберкулеза, ин­фекционного мононуклеоза, сочетан­ной инфекции у детей, некоторых паразитарных заболеваний, при метаста­зах рака, а также при шоках, комах (уремическая, диабетическая), при от­равлении угарным газом и в других си­туациях.

Гиперлейкоцитоз и резкое омоло­жение лейкоцитов в периферической крови вызывает необходимость диф­ференцировать лейкемоидную реак­цию с лейкемией (лейкозом). В отли­чие от лейкоза при лейкемоидной реакции гиперплазия лейкоцитарно­го ростка имеет неопухолевый и ре­активный характер, является вторич­ной по отношению к основному за­болеванию и исчезает после его излечения.

При лейкемоидных реакциях в ко­стном мозге не происходит угнетения других ростков крови (эритроцитар- ного, тромбоцитарного и др.), нет лейкемических инфильтратов в дру­гих органах, но в самих лейкоцитах встречаются очень характерные из­менения: токсогенная зернистость, тельца Деле, пикноз ядер, вакуоли­зация цитоплазмы, анизоцитоз.

Лейкопении: определение понятия, виды, причины и механизмы развития. Агранулоцитоз: виды, клинико-гематологическая характеристика. Особенности стоматологических проявлений при агранулоцитозе.

Лейкопении, агранулоцитозы. Лейко­пения — симптом, характеризующий­ся уменьшением общего числа лейко­цитов в единице объема перифериче­ской крови.

Классификация.

1.По механизму раз­вития:

временные, или перераспредели­тельные (лейкоциты собираются в депо: легкие, селезенка);

постоянные, или истинные, про­исхождение которых связано либо с понижением продукции лейкоцитов в связи с нарушением процесса их диф­ференциации и созревания, либо с по­вышенным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма.

2. от причины:

-инфекционно-токсические лейко­пении, при воздействии токсического промышленных ядов (бензола, тетраэтилсвинца); применения некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, барби­туратов, мышьяка); при инфек­ционных заболеваниях (чаще всего стрептококковом сепсисе, малярии, тяжелых формах брюшного тифа, бру­целлеза, туберкулеза), острых вирус­ных инфекциях (гриппе, ветряной оспе);

-при воздей­ствия ионизирующей радиации (рент­геновские лучи, радиоактивные изо­топы);

- при системных пора­жениях кроветворного аппарата (апластические или гипопластические анемии, болезнь Аддисона— Бирмера);

-дефицитные лейкопении возникают при недостаточном поступлении в организм белков, ами­нокислот, витаминов группы В (при кахексии, голодании, длительных эн­теритах и колитах).

3.По течению:острые и хронические.

Лейкопения может быть обуслов­лена уменьшением в крови нейтрофилов — нейтропения, или эозинофилов — эозинопения, или лимфо­цитов — лимфопения, или моноци­тов — моноцитопения.

Нейтропения. На­блюдается на фоне острой лучевой бо­лезни, вирусных заболеваний (грип­па, гепатита, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ), бактериальных ин­фекций (брюшного тифа, бруцеллеза, милиарного туберкулеза, молниенос­ного сепсиса), малярии, а также на фоне аутоиммунных заболеваний, гиперспленизма, приема цитостатических препаратов. Характерна для таких заболеваний крови, как апластическая анемия, В₁₂ и фолиеводе­фицитная анемия, лейкоз, миелодиспластический синдром.

Нейтропения может сопровождать­ся дегенеративным сдвигом влево, ко­торый характеризуется уменьшением в крови сегментоядерных на фоне уве­личения палочкоядерных нейтрофилов при отсутствии более молодых пред­шественников и наличием дегенера­тивных изменений в клетках (токсогенная зернистость, вакуолизация цитоплазмы, аномалии строения ядра). Может наблюдаться сдвиг ней­трофилов вправо — на фоне отсутствия палочкоядерных и уменьшения сегментоядерных нейтрофилов в крови встречаются крупные нейтрофилы (макроцитоз) с полисегментированными ядрами и вакуолями в цито­плазме, что наиболее характерно для мегалобластических анемий.

Агранулоцитоз- синдром, характеризующий­ся гранулоцитопенией (нейтропенией менее (1 — 0,8• 10⁹/л (800—1000/мкл) на фоне выраженной лейкопении (1 —3- 10⁹/л).

Агранулоцитоз отражает крайнюю степень дефицита нейтрофилов в перифери­ческой крови, приводящую к резкому ослаблению иммунитета организма и развитию инфекции.

Бактериальная инфекция сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом, который является вторичным по отношению к заболеванию. При агранулоцитозе инфекция явля­ется следствием недостатка нейтрофилов.

По патогенезу агранулоцитоз может быть иммунным или миелотоксическим.

Иммунный агранулоцитоз, в том числе лекарственный, является следствием разрушения нейтрофилов (часто и других гранулоцитов) цитотоксическими антителами (IgG, IgM) при участии активированных компо­нентов системы комплемента. Другие клетки крови при этом не страдают: нет анемии, тромбоцитопении, наблюдается относительный лимфоцитоз.

Миелотоксический агра­нулоцитоз развивается на фоне по­вреждения костного мозга. При этом страдают все ростки крови. Лейкопе­ния (прежде всего гранулоцитопения) сочетается с моноцитопенией, тромбоцитопенией и гипопластической анемией. Причины миелотоксического агранулоцитоза те же, что при гипо- и апластических анемиях. Также харак­терен относительный лимфопитоз. Аб­солютное число лимфоцитов в едини­це объема крови или нормальное, или пониженное (например, при лучевой болезни).

Клинические проявления миелотоксического агранулоцитоза кроме картины инфекционного заболевания (главное проявление) включают так­же гипоксический синдром, тяжесть которого зависит от степени сниже­ния в крови эритроцитов и гемогло­бина, а также возможное развитие ге­моррагического синдрома в том слу­чае, когда число тромбоцитов в крови снижается до критических цифр.

Эозинопения. Эта форма лейкопении может наблюдаться на фоне стрессов, глюкокортикоидной терапии, ответа острой фазы, миелотоксического агра­нулоцитоза, злокачественных опухо­лей, при болезни и синдроме Иненко —Кушинга, некоторых вирусных заболеваниях, возможно, из-за дефи­цита интерлейкина-5.

Лимфопения. Данная лейкопения развивается под влиянием избытка в организме глюкокортикоидов (стрес­сы, гиперкортизолизм, длительная стероидная терапия), а также при лу­чевой болезни и лучевой терапии, при лимфомах (болезнь Ходжкина) и иммунодефицитных синдромах (Луи — Бар, Вискотта—Олдрича, Ди Георге). Она характерна для многих хрониче­ских заболеваний (застойная сердеч­ная недостаточность, системная крас­ная волчанка, туберкулез лимфатиче­ских узлов, хроническая почечная не­достаточность в стадии уремии, милиарный туберкулез, метастазы опу­холи). Лимфопению вызывает иммуносупрессивная терапия анти- лимфоцитарным глобулином или циклофосфамидом.

Моноцитопения. Этот вид лейкоци­тоза может быть результатом избытка в организме глюкокортикоидов, а так­же следствием повреждения костного мозга (лейкоз, апластическая анемия, анемия Аддисона—Бирмера, лучевая болезнь, метастазы рака, химиотера­пия).Уменьшение моноцитов в крови может наблюдаться на фоне разгара острого инфекционного заболе­вания (в сочетании с нейгрофилезом), обострения туберкулезного процесса, ревмокардита (в сочетании с лимфоцитозом).